Favizm Hastalığı: Belirtileri Ve Tedavisi
Favizm hastalığı olarak da adlandırılan fabizm, vücuttaki tüm hücrelerde bulunan glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enziminin eksikliği nedeniyle oluşan bir hastalıktır.
Bu enzimin ana işlevi kırmızı kan hücrelerini korumak ve onların ömrünü uzatmaktır. Normalden daha az miktardaysa kırmızı kan hücrelerinin veya eritrositlerin ömürlerini yarı yarıya azaltır ve onların yok olmasına neden olur.
Bazı durumlarda yok olma daha hızlı gerçekleşir. Vücut bunlara maruz kaldığında risk artar:
- Lima fasulyesi veya fava fasulyesi gibi belli bazı gıdalar – favizm hastalığı adını buradan alır – ve türevleri.
- Ayrıca insanlar bu hastalığa “fasulye hastalığı” da derler.
- Aynı bitkinin polenini solumak.
- Bazı uyuşturucular.
- Hepatit, zatürre gibi enfeksiyonlar.
- Aşırı fiziksel egzersiz.
- Dekompanse diyabet.
Hastalığın gelişimi
Bahsettiğimiz tetikleyicilerden herhangi biri tarafından eritrositlerin hızlı bir şekilde yok edilmesi, ani bir şekilde akut anemik hemolitik krizlerin başlamasına neden olur. Bu klinik senaryo kısa ömürlüdür. Fasulyeleri tükettikten sonraki 24 ile 48 saat arasında ortaya çıkar.
Üstelik bu krizlerin şiddeti ve oksijen eksikliği kişinin vücudundaki G6PD enzim açığının derecesine ve evrimine bağlıdır.
Favizm hastalığı, genetik bir bozukluktur ve X kromozomuna bağlı bir kalıtım modeli vardır. Sonuçta anne, sadece asemptomatik taşıyıcıdır ve genellikle oğullarında hastalığın belirtileri görülecektir. Sonuç olarak favizm hastalığı erkeklerde çok daha yaygındır.
Ayrıca bu hastalığa bazı coğrafi bölgelerde sık rastlanır. Genellikle Kuzey Afrika ve Akdeniz’de yaşayan insanlarda görülür. Yaklaşık 400 milyon insanı etkiler.
Birçok durumda belirli maddelerin tüketiminden sonra aktif hale geldiği için bozukluk fark edilmeyebilir. Bu bozukluk vücuttaki zararlı maddelerin varlığı nedeniyle oluşan aşırı duyarlılık ve toksisite ile ilişkilidir.
Favizm hastalığı: Semptomlar
Favizm hastalığında yaygın görülen anemik salgınlar bu işaretlere yol açar:
- Karın veya bel ağrısı.
- Koyu renkli idrar veya rosacea.
- Solgunluk.
- Sebepsiz yorgunluk ve halsizlik.
- Taşikardi.
- Şiddetli baş ağrısı.
- Sarımtrak gözler veya cilt (sarılık/ikter).
- Daha küçük çocuklarda ölçüsüz ağlama.
- Nefes almada zorluk.
Semptomların yoğunluğu çocuklarda yetişkinlere göre daha fazladır. Ayrıca, belli bir yemeği yedikten sonra belirtilerin görünip görünmediğini gözlemlemek önemlidir.
“Bu klinik senaryo kısa ömürlüdür. Fasulyeleri tükettikten sonraki 24 ile 48 saat arasında ortaya çıkar.”
Tedavi
Favizm hastalığı çaresi veya herhangi bir özel tedavisi olmayan bir hastalıktır. Şiddetli anemi vakalarında genellikle çocuk, stabil hale gelmesini sağlanana kadar hastaneye yatırılır ve kan nakli yapılır. Bunların yapılmasıyla birlikte iyileşme genellikle spontane bir şekilde gelişir.
Bazı durumlarda ilaç, belirtilerin bazılarını yatıştırabilir ve komplikasyonları önleyebilir. Ayrıca, mümkünse oksijen terapisi ve yeterince dinlenme de daha iyi bir iyileşme için tavsiye edilir.
Bu senaryoların herhangi biri için en iyi tavsiye etki altındaki kişinin yakınlarının, gelecekteki hemolitik semptomları önlemek üzere hastalık ve tetikleyicileri konusunda danışmanlık istemesidir. Bu sağlık önlemleri gıda alımına bağlıdır. Bu nedenle neyse ki, hasta, tamamen normal bir hayat sürebilir.
Tavsiyeler
Sağlıklı ve normal bir yaşam tarzına sahip olabilmek için bu durumdan etkilenen çocukların ebeveynlerinin hayatlarının belli alanlarına özellikle önem vermelerini öneririz:
- Besleme: İster çiğ, ister taze ya da pişmiş, fava fasulyesini, türevlerini veya farklı formlarını tüketmelerine izin vermeyin. Ayrıca bu fasulyelerle beslenen keçilerin sütünü veya peynirini tüketmeleri de tavsiye edilmez
- Hatta en iyisi bu fasulyelerle beslenen hayvanların etini de yememektir.
- Son olarak, çocukların bu bitkiye fiziksel olarak maruz kalmaktan da kaçınmalarını öneririz.
- İlaçlar: Bir salgını tetikleyebilecek ilaçların tam listesi için tıbbi uzmanınıza danışmanız gerekir. Böylece onlardan kaçınabileceksiniz. Ağrı kesiciler, antibiyotikler ve yaygın olarak kullanılan ilaçlar listede bulunabilir.
Yaygın olarak görülen enfeksiyon belirtileri için bile periyodik olarak tıbbi kontrollere gitmeniz tavsiye edilir. - Diğer maddeler: Çocukları kemik iliği için toksik olabilecek gübrelere veya tarım veya böcek ilaçlarına maruz bırakmaktan kaçınmak önemlidir. Ayrıca günlük yaşamdaki yaygın hemotoksik maddelerin varlığını analiz etmeli ve bunları ortadan kaldırmalıyız.
Bu önlemleri alarak favizm hastalığı salgınını önleyebilirsiniz. Daha önce de belirttiğimiz gibi, doğru bilgiler ve engelleyici önlemlerle hasta tamamen normal bir hayat sürebilir.
Tüm alıntı yapılan kaynaklar, kalitelerini, güvenilirliklerini, güncelliklerini ve geçerliliklerini sağlamak için ekibimiz tarafından derinlemesine incelendi. Bu makalenin bibliyografisi güvenilir ve akademik veya bilimsel doğruluğa sahip olarak kabul edildi.
- Luzzatto L, Arese P. Favism and Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. N Engl J Med. 2018 Jan 4;378(1):60-71.
- Minucci A, Onori ME, Mazzuccato G, Urbani A, Capoluongo E. Molecular basis of favism triggered by ingestion of frozen pumpkin cross-contaminated with fava beans. Clin Biochem. 2019 Jul;69:45-47.
