Pemfigoid Gestasyones Nedir?

4 Mart 2021
Pemfigoid gestasyones, hamilelik sürecinde görülen nadir bir cilt hastalığıdır. Bu hastalık anne sağlığı açısından herhangi bir risk taşımaz.

Hamilelik, kadınların hayatlarındaki en mutlu dönemlerden biridir. Ancak bu döneme özgü olan ve yaşam kalitesini olumsuz yönde etkileyebilen çeşitli rahatsızlıklar ortaya çıkabilir. İşte bunlardan biri olan pemfigoid gestasyones (PG), nadir görülen, otoimmün bülloz ve hamilelik döneminde görülen bir tür deri hastalığıdır. Klinik olarak semptomlarının büllo pemfiogoide benzediği söylenebilir.

Pemfigoid Gestasyones Neden Görülür?

Pemfigoid gestasyones genellikle hamileliğin üçüncü ve son döneminde ortaya çıkar. Ancak tüm hamilelik süresince ve hatta doğumdan sonra bile ortaya çıkabileceğini belirtmek gerekir.

Ciltte görülen yaralara otoantikorların rol oynadığı bir bağışıklık süreci neden olur. Yani bağışıklık sistemi yanlış bir biçimde kişinin kendi cildine saldırır.

Ancak bu rahatsızlık doğumdan iki ay sonra kendiliğinden geçer. Buna rağmen bazı istisnai durumlarda bu süreç biraz daha uzayabilir. Orphanet Dergisi tarafından nadir görülen hastalıklar konusunda yapılan çalışmalara göre, pemfigoid gestasyones hastalığının ırk farkı olmaksızın her 40 bin – 50 bin hamilelikte bir görüldüğü tahmin edilmektedir.

Pemfigoid gestasyones

Klinik Semptomları

Pemfigoid gestasyonesin vücutta ortaya çıkması ve etkileri çok çeşitlidir. Kaşınma en yaygın görülen semptomların başında gelir. Bunu ciltte ortaya çıkan yaralar takip eder.

Kaşıntı periumbilikal bölgede başlar, daha sonra küçük kırmızı deri papülleri şeklinde dağılır, eritemli ürtikeryal zemin plakları ya da eritema multiforme türü ortaya çıkar. Yaklaşık üç hafta sonra papüller birer kabarcıktan uzun, kırmızı, büyük ve içleri sıvı dolu kabartılar haline dönüşür.

Başlangıçta sadece bölgesel olarak görülen yaralar bir süre sonra karın bölgesine, ekstremitelere (kollar ve bacaklar) ve vücudun diğer bölgelerine yayılmaya başlar. Ancak genellikle mukoza zarını ve yüz bölgesini etkilemez.

Doğum esnasında bu tür vakaların % 75’inin yeniden aktif hale geldiği görülmektedir. Ancak pemfigoid gestasyones yaralarının genelde doğumdan en geç 15 hafta sonra herhangi bir leke ya da yara izi bırakmadan ortadan kaybolduğu gözlenmektedir.

Olası Ayırıcı Tanı

Ciltte çıkan yaraları, hamilelik döneminde görülen başka bir cilt hastalığı olan ve PUPPP (hamilelik dönemi polimorfik ürtikeryal papüller ve plaklar) olarak adlandırılan hastalıktan ayırt etmek için uzman doktorlar ayırıcı tanı yöntemi kullanabilirler.

PUPPP, hamilelik döneminde görülen ve klinik semptomları pemfigoid gestasyonese oldukça benzeyen bir pruritik dermatoz hastalıktır. Bu iki hastalığın benzerlikleri şu şekilde sıralanabilir:

  • Her iki hastalık da öncelikle preumbirikal bölgede ortaya çıkar.
  • PUPPP, hamileliğin son üç ayında daha sık bir biçimde görülür.
  • Doğumdan sonraki birkaç hafta içinde kaşıntı aniden biter.

Bu iki hastalığı birbirinden ayırt eden pek az sayıda özellik bulunmaktadır. PUPPP’de genellikle içi sıvı dolu büyük kabartılar oluşmaz. Ancak bu hastalık da yayıldığında kollara ve koltuk altlarına bulaşır.

Kesin Tanı Nasıl Konur?

Kesin tanı uzman bir doktor eşliğinde hastada görülen semptomların incelenmesi ile konur. Doktor, fiziksel muayene esnasında kendi kriterleri ve klinik bulgulara göre lezyondan biyopsi yapılıp yapılmayacağına karar verir.

Bu prosedür için lokal anestezi uygulanır. Lezyondan bir parça alınır ve analiz için laboratuvara gönderilir. Doktor kandaki antijen düzeyini analiz etmek için kan testine de ihtiyaç duyabilir.

Pemfigoid Gestasyones Tedavisi

Pemfigoid gestasyones hastalığının tedavisi, ciltteki yaraların hangi aşamada olduğu ve klinik durumun ciddilik derecesine bağlı olarak değişir. Dermatologic Clinics adlı dergiye göre, hastalığın tedavisi iki temel çerçevede yapılmaktadır:

  • Hamile kadınlarda görülen kaşıntıyı azaltmak.
  • Yeni kabartıların ortaya çıkmasını önlemek

Kortikosteroidler

Daha hafif vakalarda topikal kortikosteroidlerin, sorunlu bölgedeki kaşınma ve enflamasyonu azalttığı ifade edilmektedir. Hamilelik sürecinde hafif ya da orta düzeyde etkili topikal kortikosteroidler kuvvetli ya da çok kuvvetli olanlara tercih edilmektedir.

Antihistaminler

Kaşınmanın etkisini azaltmak için topikal kortikosteroidler ve oral antihistaminler ile yapılan tedaviler birleştirilebilir. Hamilelik süresince ikinci nesil antihistaminlerin (cetirizine, levocetirizine ve loratadine) kullanımı tavsiye edilmektedir.

pemfigoid izleri

Hamileyseniz herhangi bir ilaç kullanmaya başlamadan önce doktorunuza başvurabilirsiniz. Bu her zaman elinizin altında bulunan ilaçlar için bile geçerli bir tavsiyedir.

Hijyen ve Bakım Önlemleri

Hafif vakalarda kaşınmayı azaltmak için evde uygulanması genellikle tavsiye edilen çeşitli önlemler bulunmaktadır. Bu önlemleri şu şekilde sıralayabiliriz:

  • Cildinizi canlı ve nemli tutun.
  • Ilık ya da havalandırması olan ortamlarda bulunmaya özen gösterin.
  • %100 pamuklu ürünler giymeyi tercih edin ve sentetik kumaşlardan uzak durun.

Pemfigoid Gestasyones ve Yaşam Kalitesi

Kısacası, bu hastalığın neden olduğu semptomlar hamile kadınlarda bazı sorunlara yol açabilir. Ancak pemfigoid gestasyonesin anne sağlığına doğrudan bir risk oluşturmadığının altını çizmek gerekir. Bu rahatsızlıkla ilgili olarak jinekolog, kadın doğum uzmanı ve dermatologların birlikte çalışması, koordineli ve yeterli bir biçimde hastalığın gidişatını takip etmesi gereklidir.

  • Kukkamalla RM, Bayless P. Pemphigoid Gestationis. Clin Pract Cases Emerg Med. 2019 Jan 7;3(1):79-80. doi: 10.5811/cpcem.2018.11.39258. PMID: 30775676; PMCID: PMC6366384.
  • Huilaja, L., Mäkikallio, K. y Tasanen, K. Penfigoide gestacional. Orphanet J Rare Dis 9, 136 (2014). https://doi.org/10.1186/s13023-014-0136-2
  • Lobato-Berezo A, Fernández Figueras MT, Moreno Romero JA, Pujol RM. Pemphigoid Gestationis Mimicking Erythema Multiforme With Mucosal Involvement. Actas Dermosifiliogr. 2019 Oct;110(8):696-697. English, Spanish. doi: 10.1016/j.ad.2018.02.038. Epub 2019 Feb 4. PMID: 30732852.
  • Intong LR, Murrell DF. Pemphigoid gestationis: current management. Dermatol Clin. 2011 Oct;29(4):621-8. doi: 10.1016/j.det.2011.06.013. Epub 2011 Aug 15. PMID: 21925007.
  • Bechtel MA. Pruritus in Pregnancy and Its Management. Dermatol Clin. 2018 Jul;36(3):259-265. doi: 10.1016/j.det.2018.02.012. Epub 2018 Apr 26. PMID: 29929597.